如何辨别不同的“帕金森病肌强直”?

来自山西女性患者谭某,64岁,病史6年。因受家庭某件事件变故刺激导致一侧肢体大幅度节律性颤抖,3年后出现对侧肢体小幅度震颤。先后就诊多家医院确诊为帕金森病,并采用多巴类药物治疗3天有效,随后逐渐无效。患者至我院就诊,双侧均出现高强度震颤,尤其是在紧张时,震颤强度格外明显。经问诊观察,除震颤表现外患者未表现出帕金森典型特征,如,面具的脸型、运动迟缓、姿势步态障碍、肌强直等。患者甚至可以自由站立、走动、搬东西等动作,与医生沟通可面带笑容,此患者还需进一步诊断。

同济大学附属东方医院(南院)功能神经科李瑞惠:临床上诊断特发性震颤需要与其他原因引起的震颤鉴别。震颤可分为生理性震颤、心因性震颤和病理性震颤,后者可由多种原因引起,包括特发性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如甲状腺功能亢进、肝性脑病等)引起的震颤、药物源性震颤等,各种疾病的转归与治疗不同,准确鉴别至关重要。

李瑞惠,毕业于广西医科大学医疗系,从事功能神经外科20年。中国神经导航和立体定向手术计划系统的倡导者,在国内率先将图像融合技术与计算机导航定向手术计划系统相结合并应用于临床,通过计算机三维重建和互感式点对点图像融合技术,实现实时手术模拟,功能靶点可视化,极大的提高了手术的安全性、有效性。擅长治疗各种顽固性精神类疾病、药物难治性癫痫、帕金森病、三叉神经痛、药物依赖、高血压脑出血等疾病,已实施手术2600余例 ,取得了显著临床疗效。

震颤就是通常所说的手抖、脚抖或者头部抖动;医学上指的是身体某个部位一种周期性、节律性的摆动,是由于驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。

它有时候代指一种特定的疾病——原发性震颤,但更多的时候它是一类疾病的临床表现,如帕金森病。

引起震颤的原因有哪些?

引起震颤的原因有很多,可以根据其病因将震颤分为两大类——生理性震颤和病理性震颤。生理性震颤在清醒或者睡眠状态下都可以出现,震颤一般比较微弱,不容易被察觉;另外有一种增强的生理性震颤,一般在精神紧张、疲劳、焦虑、激动等情况下出现;还有一些内分泌系统的疾病也会导致震颤,比如甲亢、肾上腺功能亢进等;药物中毒的情况下也会导致震颤。

然而,通常所说的震颤大多是病理性震颤。其主要的临床症状就是上肢、下肢或者头部的抖动,一般在人体清醒的时候出现。根据疾病的病因不同,又可以分为原发性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、脑干性震颤、肌张力障碍性震颤,以及皮质震颤和周围神经系统变性震颤等。一般可以通过震颤的部位、频率以及神经电生理检查来确定震颤的类型。

根据其震颤部位、姿势或诱发试验可将其分为静止性震颤、意向性震颤、特发性震颤等类型。

哪些疾病会出现震颤的表现呢?

实际上,每个人一生中都会出现震颤,大部分都属于生理性震颤,症状轻微而不容易被察觉,但也有一些震颤是病理性原因引起的,比如甲亢、药物中毒。但临床中,也有许多疾病都会引起震颤的表现,比如帕金森病、原发性震颤、面肌痉挛、抽动秽语综合征、Meige综合征、扭转痉挛、痉挛性斜颈和痛性抽搐等。

但是引起震颤的这些疾病同时也有各自的特点,往往可以通过其他的典型症状进行区分。比如帕金森的患者,常见的就是震颤的表现,但往往也会有肌肉僵直、运动减少,或者姿势障碍、自主神经功能障碍等表现。

震颤根据病因可以分为生理性和病理性震颤;根据发作的频率,可以分为高频、中频、低频;按照震颤的行为学分,可以分为静止性震颤、动作性震颤等。其中动作性震颤又可以分为姿势性震颤、运动性震颤、意向性震颤以及任务特异性震颤。静止性震颤一般是在静止情况下出现,活动时震颤减轻甚至消失,典型代表就是帕金森病,主要是由于驱动肌和拮抗肌节律性交替收缩所致的异常运动。

如何鉴别导致震颤的这些疾病呢

动作性震颤中,姿势震颤指患者在某种特定的姿势下发生的震颤,多见于原发性震颤、生理性震颤,以及小脑性震颤等。运动性震颤主要是由于运动诱发出现震颤,肌肉紧张时出现,肌肉松弛时减轻或者消失。意向性震颤一般在有目的的活动中产生的,当快要接近目标时震颤最为明显,只在运动时出现,但没有肌张力的改变,典型疾病就是小脑性共济失调。任务特异性震颤主要在需要做高难度动作时出现,而做其他动作时就不会出现。

另外,还有混合性震颤,这类疾病的临床表现不够典型,主要是多种震颤同时存在或有多种震颤的某些特点导致的。比如帕金森病可能会有静止性震颤、运动性震颤,还可能合并有姿势性震颤等等。

具体哪些检查可以鉴别这些疾病

根据临床症状不能做出诊断的患者,还需要进行一些其他的辅助检查,如神经影像学检查、神经电生理检查和实验室检查,还有药物实验,比如美多芭试验,这些都可以进行鉴别诊断。影像学检查如头部CT、MRI检查排除颅内器质性病变。PET、SPECT可以显示脑深部核团代谢情况,间接了解患者脑部核团功能状态。电生理检查可以发现患者的震颤频率及波幅的变化,可以间接反映患者脑细胞功能状况。实验室检查如血液、脑脊液、基因检测等情况,可以排除其他继发性因素所引起的症状。

医院地址:上海市浦东新区云台路1800号,9号门功能神经科门诊。

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国外有位帕金森病专家曾经说过,脑子的病理改变如此局限,但其症状却又如此丰富多彩的疾病,非帕金森病莫属。

尽管现代信息化社会,帕金森病的医学资讯随手可得,应有尽有,但没有一本教科书或一篇文章,能把包罗万象的帕金森病症状完整地阐述。患者一旦被确诊为帕金森病,往往会把身上所有的不适和药物副作用都归及于它。到了晚期,更是会将长期应用药物和药物过量导致的运动障碍并发症,以及脑起搏器术后的刺激副作用也归属于帕金森病症状,与帕金森病本身症状相混淆。其实,这些都不是帕金森病本身固有的症状,治疗上与帕金森病本身症状也截然相反。因此,我们要“去伪存真”,根据性质把患者的症状,分门别类的理一理,这是至关重要的。

如何辨别帕金森病症状的“真”和“伪”?

在理清帕金森病症状之前,我们先来认识一下帕金森病到底有哪些症状?总体而言,帕金森病症状主要包括运动症状和非运动症状两大类:

1、静止性震颤 约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或症状明显,随意运动时症状减轻或停止,精神紧张时会加剧,入睡后消失。

典型表现为频率为4-6Hz的“搓丸样”的震颤。通常患者典型的主诉为:我的一只手经常抖动,越是放着不动越抖得厉害,干活拿东西的时候反倒不抖了。

2、肌强直 病人感觉到肌肉关节活动发僵、发硬、乏力,行走时一个脚拖步,脚趾屈曲。

3、运动迟缓 动作变慢,始动困难,主动运动丧失。面部表情动作减少,瞬目减少,也称为“面具脸”。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢、变小。洗漱、穿衣和其他精细动作变得笨拙、不灵活。手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失,步距变小、流涎,甚至夜间可出现翻身困难。

4、姿势步态障碍 姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。常常会越走越快,不易止步。晚期帕金森病患者可出现冻结现象,表现为行走时突然出现短暂的不能迈步,双足似乎粘在地面上,需停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。

嗅觉减退 近半数的帕金森病患者在早期出现嗅觉丧失,但易被忽视,如不提示患者,往往不会主动诉说有嗅觉丧失。

便秘 往往出现在帕金森病运动症状前,表现为大便费劲,好几天一次。

睡眠障碍 表现为入睡困难、做噩梦、踢被子、易醒、早醒等。

精神症状 表现坐立不安、注意力不集中、抑郁、情绪低落、疲劳感和焦虑等。

在帕金森病早期,我们要理出非帕金森病症状和药物副作用。早期帕金森病症状相对单纯一些,比较好划分。但帕金森病往往是年老体弱患者,合并老年性疾病和基础性疾病比较多,如头昏、头晕、乏力、失眠、便秘等症状并不少见,容易把这些症状与帕金森病混在一起。

其实,帕金森病一般没有头昏、头晕症状,对有这一症状的患者首先应测血压。如果有低血压,很可能与服用的帕金森病药物有关,因为大多数帕金森病药物有降压的副作用。长期的失眠、恶梦也往往是帕金森病的症状,可以出现在帕金森病运动症状之前。

帕金森病往往有便秘症状,但便秘是排便肌肉乏力所致,因此,大便不一定干结,这与一般的便秘有所区别。值得注意的是帕金森病常用的抗碱胆药物和多巴胺类药物都有引起便秘的副作用,如果便秘的出现与药物相关,应该考虑是药物所致。当然,也有小部分帕金森病患者有腹部不适、疼痛症状,这种症状在服用帕金森病药物后有可能缓解,但如果这种症状在服药后出现,停药后消失就应考虑是药物的胃肠道反应症状。

幻觉是帕金森病晚期的一个症状,但也可能是药物引起的副作用。如果幻觉是加服某种药物后出现的,或者患者在长期大剂量服用容易出现幻觉的药物,如抗碱胆药物,那就应首先考虑药物引起,停用此药物。

在长期服用帕金森病药物后,往往会出现运动障碍并发症,并且成为帕金森病患者主要临床表现和致残的重要原因。所以,除了理出非帕金森病症状和药物副作用之外,还要理出运动障碍并发症。

“剂末现象” 又称症状波动,是最常见的一种临床现象。它常发生在两次服药之间,其特点是“剂末”帕金森病症状恶化,随着治疗时间的延长,“剂末现象”出现的时间越来越早。

“异动症” 表现为不自主的乱动,头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈样、投掷样运动以及肌张力障碍样动作。在左旋多巴疗效消退时出现,以小腿腓肠肌、足趾痛性痉挛为主,与左旋多巴的血药浓度偏低有关。

“开关现象” 是指病人在服用左旋多巴后期出现症状波动,突然在不可预料的“开”及“关”状态之间转换,即突然间不能活动,这与左旋多巴服药的时间无关。持续数分钟至一小时后缓解。这些现象每天都会反复迅速交替出现多次,患者形容病情的变化就像是电源的开、关一样,所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”。

“冻结现象” 是指患者平时都是按时按量用药,但仍会突然僵住,完全不能活动,数分钟后缓解。

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